Mongolisme

Affection congénitale, mais ni héréditaire ni familiale apparaissant dès la naissance, entraînant un retard de développement général, stigmatisée par des signes morphologiques, un faciès spécial et une arriération intellectuelle profonde correspondant le plus souvent au niveau habituel de l’idiotie. Son étude clinique a été bien mise au point en Angleterre par Langdon Down et Suttle Worth; en France par Comby, Apert, Baronneix, Desgeorge, etc.

Le faciès mongolien est tout à fait particulier ; c’est le faciès asiatique (Chinois, Mongol) ; la tête est petite, aplatie dans le sens antéro-postérieur (microcéphalie avec bradycéphalie). Le front est bas, les yeux sont fendus en amande, et nettement obliques en dehors et en haut, avec des paupières amincies qui tombent comme un voile léger (paupières d’oiseau) et souvent « épicanthus », les pommettes paraissent plus saillantes, la bouche souvent entr’ouverte et la langue fissurée (langue scrotale). Ce faciès particulier frappe et surprend, dès les premiers jours de la naissance et ne fait que s’accentuer par la suite.

Il y a du retard du développement général : retard de la marche, retard considérable du langage, retard dans le développement de la taille et du poids, retard souvent accentué de la puberté.

L’arriération intellectuelle est considérable et, le plus souvent, ne dépasse pas le niveau mental de 3 ans (idiotie). Les acquisitions didactiques sont presque nulles; il y a une absence totale de curiosité intellectuelle, mais par contre, une certaine faculté d’imitation. L’enfant s’attache facilement aux personnes qui s’occupent de lui et au milieu familial; son humeur est généralement aimable. Les mauvais instincts sont moins fréquents chez lui que chez les autres idiots. On a souligné l’attrait spécial des Mongoliens pour la musique qu’ils recherchent volontiers et qu’ils retiennent facilement, mais sans que l’on puisse parler vraiment d’un sens artistique.

Le mongolisme est souvent associé à d’autres malformations : syndactylie, malformations cardiaques, mais il n’y a pas, comme dans les autres idioties d’origine encéphalopathique, de signes neurologiques bien saillants.

Le Mongolien meurt jeune, très souvent emporté par la tuberculose, au moment de la puberté ou dans l’adolescence. Le cerveau de ces sujets, examiné dans les autopsies, se montre petit, avec des circonvolutions lisses (cerveau de mouton ou lissencéphalie de Comby).  On aurait également trouvé de petites lésions histologiques piemériennes ou corticales de nature inflammatoire.

La cause du mongolisme reste mystérieuse. L’affection n’est pas familiale et frappe un enfant isolément au sein d’une famille nombreuse. Elle est plus fréquente chez les filles que chez les garçons (Desgeorge). Comby a beaucoup insisté sur le rôle des grands bouleversements émotifs pendant la grossesse. Babonneix a signalé la syphilis des parents dans quelques cas. Dans ces dernières années, certains auteurs la rattachent èa une embryopathie rubéolique.

Rappaport (Encéphale, 1957, n4) a soulevé le rôle des facteurs enzymatiques dans cette affection en se basant :

  1. Sur la rareté des caries dentaires ;
  2. Sur le parallélisme entre la prévalence de cette affection dans 4 Etats de l’Amérique (Wisconsin, Illinois, Dakota du Nord, Dakota du Sud) et la concentration en fluorures de l’eau potable).

Mais ces contestations fortuites ne sauraient donner la clef de l’énigme pathogénique. On semble admettre aujourd’hui qu’il s’agit d’une malformation de la cellule germinative. Cette théorie s’appuie sur le fait que le mongolisme gémellaire exceptionnel chez les jumeaux bivitellins est, au contraire, la règle chez les jumeaux univitellins (Lereboullet et Laguzet). Les facteurs favorisants paraissent porter beaucoup sur la période de la conception que sur celle de la gestation.

On considérait autrefois le Mongolien comme imperfectible ; mais on tend aujourd’hui à admettre des degrés dans le mongolisme et des possibilités éducatives pour certains d’entre eux. D’autre part, Pehu a signalé des améliorations assez appréciables sous l’influence d’un traitement opothérapique, thyroïdien ou polygladulaire. Il y a toujours intérêt à l’essayer. Dans tous les cas, il y a avantage à laisser le petit malade dans le milieu familial, vu sa docilité relative et son peu de turbulence : une mère intelligente et attentive saura, mieux que personne, utiliser les sentiments affectifs de cet arrière, son esprit d’imitation, son goût pour les son musicaux.. On ne perd pas son temps à soigner ces petits arriérés, disait Lereboullet, et l’on améliorera encore les bonnes dispositions des parents en leur donnant l’assurance qu’il s’agit d’un simple accident et que les enfants à venir ne sont pas menacés de la même infirmité.

Ant. Porot

developement

« Travaillez dur à vous accomplir en développant vos capacités. » (Sénèque). Image : © Megan Jorgensen

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