Hydrocéphalie

L’hydrocéphalie est l’augmentation de la masse du liquide céphalo-rachidien dans les cavités cérébrales, soit par hypersécrétion, soit par rétention due au blocage des orifices de communication. Chez un adulte, l’hydrocéphalie se traduit par le syndrome de l’hypertension crânienne. Mais chez l’enfant dont les os du crâne ne sont pas encore soudés, la distension intraventriculaire entraine une augmentation considérable de la boite crânienne et l’usage est établi d’appeler de tels sujets des « hydrocéphales ». Ce sont les seuls que nous envisagerons ici.

Il y a des hydrocéphalies congénitales, et des hydrocéphalies acquises.

a) Hydrocéphalies congénitales. – Elles sont dues, le plus fréquemment, à des embryopathies diverses. Ce sont, le plus souvent, des malformations, dont la sténose de l’Aqueduc de Sylvius est la plus fréquente (50% Dandy). Elle entraîne une dilatation triventriculaire décelable à la radiographie. On a signalé aussi l’oblitération des trous de Magendie et de Luschika. Le syndrome d’Arnold-Chiari est constitué par l’association à une hydrocéphalie d’un spina-bifida et parfois d’un ménigocèle cervical (fermeture défectueuse du tube neural, intéressant à la fois les plans cutané, osseux et nerveux). Il a tous les degrés dans ces malformations. Quand elles sont franchement accentuées, l’hydrocéphalie apparaît dès la naissance et ne fait qu’augmenter par la suite : o a alors une tête volumineuse, distendue, avec écartement des os du crâne, surplombant la face qui paraît petite et comme écrasée; dans ces cas, l’arrêt psychomoteur est manifeste, l’éveil intellectuel se fait mal et l’enfant, très fragile, est vouée à des complications précoces sérieuses.

L’hydrocéphalie peut être plus discrète et n’apparaître sous une forme atténuée, mais cependant toujours saisissable, que plusieurs mois après la naissance; des signes neurologiques et le retard de développement intellectuel seront manifestes. Mais à un moment donné entre 2 et 5 ans, la situation peut se stabiliser, le crâne cesser de croître et se durcir; l’intelligence s’éveille mieux et va se développer par la suite. Enfin, on a aussi parlé d’ « hydrocéphalies latentes » chez de jeunes enfants qui ne se signalent que par une persistance anormale de fontanelles tendues, du retard intellectuel simple et de petits troubles neurologiques dans le sens de la spasticité.

En définitive, sur le plan psychique, c’est toute la gamme des oligophrénies que l’on peut observer, allant d’une arriération profonde à une simple débilité intellectuelle. On a fait remarquer que les hydrocéphales de cette catégorie congénitale sont, en général, d’un niveau mental supérieur à celui des microcéphales et sont plus perfectibles qu’eux. Certains même ont pu réaliser un développement intellectuel complet et parvenir à des situations sociales enviables.

B) Hydrocéphalies acquises. – Ce sont celles qui apparaissent dans la première enfance, alors que les os du crâne ne sont pas encore soudés et qui sont dues à des processus inflammatoires aigus ou subaigus, parfois chroniques; le mécanisme de l’hydrocéphalie se fait par hypersécretion des plexus choroïdes ou par oblitération des trous de communication par des exudats inflammatoires. Dans les premières phases, quand commence à paraître l’augmentation de volume de la tête, la situation est généralement dominée par les symptômes de la maladie causale : convulsions, agitation nocturne, gémissements anxieux, cris « hydrencéphaliques », strabisme, paralysies diverses.

Après l’extinction de la maladie causale, l’hydrocéphalie peut rester la seule séquelle apparente et un syndrome de torpeur intellectuelle et de somnolence dû à l’hypertension crânienne peut persister un certain temps. Les os reprendront tardivement leur soudure, laissant un crâne plus ou moins augmenté de volume.

L’arrêt de développement intellectuel est fonction de l’âge auquel l’enfant aura été touché; une fois guéri, il pourra repartir, mais toujours handicapé par ce retard accidentel initial et souvent aussi par des accidents épileptiques ou des accidents caractériels d’origine encéphalitique.

Enfin, il faut signaler aussi chez l’enfant les hydrocéphalies par tumeurs qui sont d’un pronostic beaucoup plus sombre ; on assiste à une extinction progressive des facultés intellectuelles, que seule une intervention chirurgicale peut enrayer, dans quelques cas heureux.

Ant. Porot

hydrocephalie

L'hydrocéphalie est toujours saisissable. Image : © Megan Jorgensen

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