Aphasie

(Ce mot vient du grec privatif, et parole.)

Définition : Troubles complexes altérant le langage en tant que véhicule de compréhension, d'expression et d'élaboration de la pensée, et comportant les caractéristique suivantes :

1) produits par des lésions en foyer du cortex ou du centre ovale ;

2) non conditionnés par des troubles: moteurs ou sensitivo-sensoriels primaires d’ordre paralytique ou anesthésique, optique ou acoustique; par conséquent compatibles avec l'intégrité des fonctions motrices, sensitives et des perceptions élémentaires ;

3) comportant généralement, à des degrés divers, des  éléments d'apraxie ou d'agnosie ;

4) toujours associés à des troubles plus ou moins profonds de l'activité intellectuelle - et en particulier de la pensée abstraite et synthétique - qui sont soit des aspects concomitants, soit des répercussions secondaires des troubles du langage.

Historique : L'histoire de l'aphasie illustre excellemment les sauts brusques que peut subir l'évolution de la connaissance scientifique. Elle est jalonnée de querelles parfois héroïques, qui n'ont pas été dépouillées de passion.

I. L'associationnisme et la théorie des centres d'images. La première étude anatomo-clinique des troubles du langage est due à Broca qui, en 1861, publiait sous le nom d'«aphémie» l'observation d'un malade atteint d'une perte totale du langage articulé. Les lésions consistaient en un ramollissement sylvien gauche, dont Broca retenait comme foyer causal celui de la 3" frontale. Cette localisation fut combattue par Trousseau (créateur du terme d'« aphasie ») et par Charcot.

Parallèlement s'édifiait en Allemagne, avec Wernicke et Lichtheim, une nouvelle théorie de l'aphasie: à côté de l'aphasie motrice, une place importante était faite à l'aphasie sensorielle et à l'aphasie de conduction; chacune de ces formes correspondait à la destruction d'un centre d'images motrices, sensorielles ou idéo-motrices; chacune se subdivisait, en outre, en aphasie corticale, sous-corticale et transcorticale selon le siège de la lésion (1874-1886).

Dans une série de travaux (1879-1901), Dejerine, réagissant contre ce morcellement, distinguait les aphasies « vraies », avec altération du langage intérieur (aphasie motrice, aphasie sensorielle, aphasie totale), dues à des lésions des circonvolutions périsylviennes, et des syndromes extrinsèques, sans atteinte du langage intérieur, dus à des lésions non incluses dans la zone du langage (surdité verbale pure, cécité verbale pure, aphasie motrice sous-corticale pure).

Ainsi était constituée la doctrine dite classique.

II. Les réformes. - 1) S'opposant à Dejerine, Pierre Marie entreprit, en 1906, une révolution retentissante. Il affirma qu'il n'y avait qu'une aphasie, trouble intellectuel, correspondant à une lésion du cortex entourant l'extrémité postérieure de la scissure sylvienne (pariétale inférieure, pied des deux premières temporales): il dénomma cette région «zone de Wernicke» et la considérait non pas comme un centre d'images, mais comme le centre intellectuel. La surdité verbale pure, pour lui, n'existait pas. Quant à l'aphasie motrice sous-corticale, elle n'était pas une aphasie, mais de 1'«anarthrie», trouble essentiellement moteur, dû à une lésion, non pas de la 3e frontale, mais de la «zone» lenticulaire, qu'il localisait dans le territoire sous-jacent à l'insula. L'aphasie de Broca était l'association de l'aphasie et de l'anarthrie.

2) En 1914-1915, sous l'instigation de Pick et de Head, les études de Jackson, restées dans l'oubli depuis leur publication (1866-73), furent reprises en considération.

Elles établissaient une distinction primordiale entre les deux usages du langage: langage automatique (émotionnel, «de confection») et langage intellectuel ou volontaire (propositionnel, «sur mesure»).

Dans l'aphasie,  c'est la  fonction volontaire, la plus élevée et la plus récemment acquise, qui est la plus atteinte; le langage automatique, au contraire, se trouve libéré des instances supérieures et privé de leur contrôle.

3) En 1926, Head apportait une contribution magistrale à l'analyse sémiologique de l'aphasie en introduisant la méthode des tests. Dans son aphasie «sémantique», il insistait sur les troubles généraux de la pensée symbolique et de la compréhension des ensembles.

4) Avec des orientations philosophiques diverses, le sillage de Jackson est suivi par Monakow,  dans le cadre  de sa  neurobiologie, Goldstein, inspiré par la Gestaltthéorie, Van Woerkom, insistant sur l'importance des schèmes temporo-spatiaux dans l'organisation de la pensée et du langage. Ces deux derniers auteurs considèrent les troubles aphasiques comme n'étant qu'un aspect ou qu'une conséquence d'une altération générale de la pensée (théories noétiques).

Il y a actuellement d'autres auteurs (Isserlin, Lotmar), qui pensent, au contraire, que le trouble primaire est une altération de l'instrument linguistique et que les troubles de la pensée n'en sont que le contrecoup.

Tous ces aspects nouveaux révèlent la complexité des problèmes de l'aphasie et montrent tout le chemin parcouru depuis les théories simplistes des centres d'images.

Formes anatomo-cliniques : L'analyse physio-pathologique des faits cliniques conduit à distinguer dans l'élaboration du langage 3 aspects essentiels :

1) l'évocation du  vocabulaire, dont la fonction propre est la fonction nominale, permettant de distinguer les objets et les idées ;

2) la construction syntactique, qui s'opère grâce à la dynamique des mots de relation (conjonctions, prépositions, particules, etc.), des désinences et des inflexions qui confèrent à la phrase son intentionnalité ;

3) la conception synthétique des parties qui constituent  l'ensemble du discours, fonction encore plus élevée qui déborde d'ailleurs le domaine propre du langage et régit les grandes lignes de l'organisation de la pensée.

Ces distinctions nous permettront une classification et une meilleure compréhension des aphasies.

I. Aphasie globale. - La dissolution du langage est complète et intéresse même les automatismes les plus élémentaires (à l'exception de quelques syllabes ou mots stéréotypés émis à tout propos), tant pour la compréhension que pour l'expression.

Cette désintégration profonde peut n'être qu'un stade initial transitoire, bientôt suivi d'une récupération partielle.

Elle correspond à des lésions étendues intéressant la zone motrice, l'insula et la zone pariéto-temporale du langage.

Elle est accompagnée d'une hémiplégie droite et d'une hémianopsie latérale homonyme droite plus ou moins complète, ainsi que de troubles apraxiques et agnosiques.

II. Aphasie sensorielle totale (= aphasie sensorielle corticale de Wernicke, dénommée en France «aphasie de Wernicke»).

- La désintégration porte sur l'élaboration du langage, sur l'identification et la compréhension des symboles verbaux, oraux et écrits (surdité et cécité verbales). Le malade ne comprend aucune parole, ni aucun texte. Son langage intérieur est très troublé.  Cependant, il reste rarement muet. Presque toujours il présente une véritable logorrhée incompréhensible (jargonaphasie), dans laquelle on reconnaît certains mots déformés (paraphasie). Ces mêmes perturbations se retrouvent dans l'écriture (paragraphie). On constate le phénomène de dissociation selon l'usage du langage, c'est-à-dire qu'il y a facilitation émotive ou conditionnelle et conservation de certaines séries verbales, de formules apprises ou de chansons.
Le malade présente toujours des troubles agnosiques (auditifs ou visuels) et apraxiques, et généralement aussi une hémianopsie latérale homonyme droite.

Localisation anatomique: lésion, dans l'hémisphère gauche, de la moitié postérieure de la première temporale et de la temporale transverse; lésion plus ou moins marquée du gyrus supra-marginal. (Champs 22, 42 et 40 de Brodmann).

III. Aphasies syntactiques. - 1. Agrammatisme de Pick. - Le trouble prédomine sur l'élaboration de la phrase, tandis que la compréhension est assez bien conservée.

Le malade parle très peu et évite de former des phrases, utilisant un style télégraphique de structure grammaticale rudimentaire.

La fonction nominale n'est pas touchée. Le langage intérieur paraît intact. Intonation et rythme assurent au discours une certaine note expressive. Dans l'écrit, la ponctuation fait presque toujours défaut.

Localisation anatomique: dans l'hémisphère gauche, pars triangularis et pars ascendants du pied de la 3e frontale (champs 44 b et 45 de Brodmann); les lésions intéressent le cortex et la substance blanche sous-jacente.

2. Paragrammalisme de Kleist (correspondant à peu près à l'aphasie syntactique de Head). - A la différence de l'agrammatisme, les principes de la syntaxe sont conservés: conjugaison, déclinaison, emploi des conjonctions restent possibles. Mais le sujet en fait un usage erroné: il commet constamment des incorrections dans le choix de ces formes grammaticales, d'où tournures avortées, faux-sens, néoformations, etc. Il en résulte une jargonaphasie.

La compréhension de phrases, même simples, est impossible. Le langage intérieur est gravement touché, mais le sujet parle d'abondance.

Localisation anatomique: extrémité postérieure de T1 gauche (champ 22 de Brodmann) pour Kleist, de T2-T3 pour Pick.

IV. Aphasies nominales.  -1. Aphasie nominale motrice (syndrome de Lichttheim = aphasie motrice transcorticale de Wernicke). - Le langage spontané – si l'on excepte les diverses facilitations habituelles - est aboli. Le sujet est très avare de ses mots.

L'évocation du nom à partir de la pensée est impossible. La dénomination d'un objet n'est possible que si cet objet est présenté au malade.

Par contre, le langage répété est possible. La compréhension de la parole et la lecture sont à peu près intacts. Le langage intérieur ne parait pas atteint. Mais il y a une certaine bradypsychie, d'origine frontale probable.

Localisation anatomique: lésions corticales et sous-corticales du pied de F3 gauche, plus particulièrement localisées à la pars ascendante (dans le champ 44 de Brodmann).

2. Surdité nominale (ancienne aphasie sensorielle transcorticale de Wernicke, correspond en partie à l'aphasie nominale de HEAD). - Le trouble prédomine sur la compréhension du sens des mots: le nom n'est  plus  saisi  comme  représentant  un objet ou un concept. Mais la consonance du mot est reconnu et sa répétition est correcte. Il y a soit des amnésies de mots, soit des erreurs ou des confusions dans leur choix, surtout pour les mots peu familiers, les substantifs abstraits, les noms d'espèce très particuliers.

Localisation anatomique: partie postérieure de T2 et T3 gauches (champ 37 de Brodmann), ou aussi, lésion discrète de la zone de Wernicke.

3. Aphasie amnésique (de Pitres) (anomie   des   auteurs   américains).  - II n'y a qu'amnésie nominale. Le mot est correctement compris quand il est entendu, mais il ne peut être évoqué: il est remplacé par des périphrases. Parfois le mot juste s'ébauche, mais est mal reconstitué (paraphasie légère) et le sujet s'en aperçoit aussitôt.

Localisation anatomique: lésion légère et diffuse de la zone temporo-pariétale gauche. Certains incriminent plus spécialement le champ 37 de Brodmann.

En considérant un certain nombre de traits anatomo-cliniques communs, on peut regrouper ces diverses formes d'aphasie sous deux chefs:

- d'une part, les aphasies prédominant sur les fonctions psychomotrices (d'émission), correspondant à des lésions frontales, dans lesquelles le langage intérieur et la compréhension sont pratiquement inaltérés. Le sujet évite de parler et a conscience de ses incorrections. Ce sont l'agrammatisme de Pick et l'aphasie motrice nominale;

- d'autre part, les aphasies intéressant les fonctions psychosensorielles (de réception), correspondant à des lésions temporales, et comportant des troubles de la compréhension et du langage intérieur. Ces malades parlent abondamment dans un langage très incorrect dont ils n'ont qu'une autocritique très limitée. Ce sont des paraphasies dans lesquelles se rangent l'aphasie de Wernicke, le paragrammatisme et la surdité nominale.

V. Aphasies dites «pures». - 1. Surdité verbale pure de Dejerine (ancienne aphasie sensorielle sous-corticale de Wernicke). - Elle consiste en un trouble de la compréhension du langage parlé avec intégrité du langage intérieur et de la parole spontanée, de la lecture et de l'écriture spontanées. La parole répétée et la dictée sont évidemment troublées.

Ou bien l'altération n'est pas absolument aussi pure que l'exige sa définition, et alors il s’agit d'une forme réduite d'aphasie de WERNICKE ou de surdité nominale. Ou bien il y a association de surdité tonale et de troubles de l'attention acoustique, et alors les troubles perceptifs prennent le pas sur les troubles du langage proprement dit. En fait, même dans les meilleurs cas, on constate une légère paraphasie littérale.

D’autre part, la compréhension du mot entier est meilleure que la compréhension des phonèmes, voyelles ou consonnes isolés. Il semble donc y avoir une prédominance d'agnosie phonétique.

Pour toutes ces raisons, la forme clinique décrite par Dejerine reste discutable.

Localisation anatomique: les lésions rencontrées sont diverses et minuscules :

1) Lésion des voies acoustiques intéressant la zone vocale du champ acoustique (B1-G2)

2) Lésions corticales bilatérales intéressant la portion caudale de la temporale se (champ 42 de Brodmann).

3) Lésion sous-corticale unilatérale gauche intéressant les radiations acoustiques et les fibres calleuses acoustiques gauches.

2. Anarthrie (correspond sensiblement à 3 motrice pure sous-corticale des classiques, à l'aphasie verbale de Head).

C’est un trouble portant exclusivement sur la fonction d'élocution et plus précisément de  l'articulation du langage, sans atteinte de la fonction nominale syntaxe. Le langage intérieur, la lecture mentale et l'écriture sont conservés. Alajoiuanine et Ombredane lui ont donné de «syndrome de désintégration phonétique», indiquant bien, à la suite de Pierre Marie, qu'il n'entre pas dans le e l'aphasie proprement dite. Ils pensent que le trouble peut résulter de 3 variété de déficits neurologiques: paralysie, dystonie et apraxies, spécialisés à l’appareil élocutoire (appareil respiratoire, voile, langue, bouche). Dans 30 % des cas, l'anarthrie se trouve associé à une parésie facio-linguale plus ou moins accentuée. Elle comporte presque des réactions psychiques: hyperémptivité et tendances dépressives.

Localisation anatomique: lésion du ¼ inférieur de la frontale ascendante, du F3 (champ 44 de Brodmann), ainsi que des fibres qui en émanent (notamment fibres arquées et fibres calleuses.

On trouve souvent des lésions plus îs étendues du noyau caudé. La localisation de Pierre Marie, dans sa «zone lenticulaire», n'est plus admise dans toute sa rigueur.

VI. Aphasie de Broca. - L'emploi de nomination prête parfois à confusion parce qu'elle admet des acceptions diverses.

Le tableau original, décrit par Broca  sous le nom d'«aphémie», correspondait à une aphasie globale. C'est là l'acception la plus large du terme d'«aphasie de Broca».

Ces aphasies globales étant susceptibles de régresser par récupération du langage automatique et émotionnel, mais en conservant l’anarthrie, on en est arrivé, à la suite de Pierre Marie, à désigner, sous le nom e de Broca, la coexistence d'une e et d'une aphasie de Wernicke.

C’est là une deuxième acception, qui correspond, elle aussi, à des lésions fronto-pariéto-temporales étendues.

Il est enfin des écoles étrangères qui n’ont pas admis la réforme de Pierre Marie et qui, se fondant sur la localisation de Broca, au niveau de la 3e frontale, continuent à appeler aphasie de Broca toutes les aphasies où prédomine le trouble moteur émissif (parole et écriture), même si les troubles de la compréhension et du langage intérieur ne sont que peu importants. Le synonyme en est 1'«aphasie motrice totale» (aphasie motrice corticale de Wernicke). A la limite, cette forme se confond avec l'anarthrie.

Étiologue des aphasies

Tous les processus susceptibles d'altérer le fonctionnement du cortex cérébral peuvent engendrer des aphasies. Les plus importants sont les désordres vasculaires. Ch. Foix et son école ont particulièrement étudié les nombreux aspects cliniques qu'ils peuvent revêtir selon les branches de la Sylvienne qui sont intéressées.

Viennent ensuite les traumatismes, les processus inflammatoires (encéphalites, méningites), les scléroses disséminées et les encéphaloses, les abcès et les gommes, les tumeurs, les hématomes.

Signalons, enfin, les aphasies transitoires rencontrées dans l'urémie, le diabète, les intoxications (opium, belladone, chanvre, tabac, oxyde de carbone), l'épilepsie (soit dans la phase postcritique, soit sous forme d'équivalents), la migraine accompagnée.

Troubles mentaux des aphasiques

1. Troubles intellectuels. -Si l'on s'en tient aux troubles intellectuels les plus directement liés à l'aphasie et aux altérations anatomiques nécessaires pour la produire, il ne s'agit pas d'un affaiblissement global, mais d'un déficit spécial: la pensée abstraite, «formulée», symbolique, celle qui utilise le langage comme véhicule, est gravement perturbée, tout au moins quand il  s'agit  d'aphasie   touchant  le  langage intérieur: le sujet est incapable de dresser un plan en plusieurs étapes, d'embrasser une succession de faits, d'images ou d'actes. Ce déficit compromet gravement l'activité professionnelle et la valeur sociale du malade.

Au contraire, le domaine de la pensée concrète, celle qui appréhende immédiatement le réel sans le secours des symboles, est intégralement conservé. La mémoire des faits, le jugement des situations, l'attention concrète sont indemnes ou peu touchées.

2. Troubles du comportement. - Dans les cas où le langage est profondément atteint, où il y a des lésions du lobe pariétal inférieur gauche avec les troubles apraxiques qu'elles déterminent et où  l'aphasie entraîne des réactions psychiques, on peut observer des troubles du comportement: errance et vagabondage, entraînement  par suggestion ou passivité, complicité et débauche. Quand le milieu familial est déficient, l'internement peut s'imposer. La validité d'un testament peut être mise en doute; l'interdiction est parfois nécessaire.

Malgré l'hyperémotivité et les tendances dépressives, le suicide est une éventualité rare.

Rééducation des aphasiques

La thérapeutique doit viser, avant tout, à supprimer le processus causal. Mais, même dans les cas les meilleurs, il peut y avoir des destructions irréversibles, ne permettant qu'une récupération incomplète. Il faut alors tout mettre en œuvre pour exploiter au maximum les ressources linguistiques du malade. Les méthodes employées sont diverses: exercices respiratoires, articulatoires et phonétiques, utilisation d'objets, de dessins, mots et phrases correspondants, constitution progressive de répertoires, exploitation du langage automatique et des réflexes conditionnels, etc. On ne parvient jamais à un résultat parfait et le malade ne dispose que d'un langage factice dans lequel la pensée se trouve maladroite. Mais on peut, tout au moins, avoir la satisfaction de lui avoir donné la possibilité d'être réinséré dans son milieu et de reprendre une activité professionnelle.

Th. Kammerer

ecriture

Peut-être n'écrit-on qu'à partir de son aphasie secrète, pour la surmonter autant que pour en témoigner (Jean-Baptiste Pontalis, philosophe, psychanalyste et écrivain français. Image : © Megan Jorgensen

Voir aussi :

Partager|