Alzheimer (Maladie d’)

Forme de démence présénile, décrite par Alzheimer en 1906, puis en 1911, qui se différencie de la démence sénile banale par la précocité de son apparition, et aussi d’une autre démence présénile très voisine : la maladie de Pick (voir le mot Pick). J. Delay, Brion, Escourolle (A. M. P., avril 1957 et P. M., numéros 67 et 68, septembre 1957) ont fait une étude parallèle de ces deux propos de 38 observations dont un certain nombre suivi d’examens anatomiques; ils y ont ajouté les examens encéphalographique et pneumoencéphalographique, assez différents d’un cas à l’autre. Il semble donc que le mouvement nosologique qui tendait à les confondre sous une dénomination commune d’encéphalose présénile, ne soit pas justifié et c’est contre cette tendance qu’ont pris position J. Delay et ses collaborateurs.

Description clinique. – La maladie d’Alzheimer survient entre 50 et 60 ans, mais quelquefois peut débuter plus précocement (35 ans dans un cas signalé par Marchand avec mort à 42 ans). Elle frappe surtout les femmes (58 femmes pour 22 hommes dans une statistique de T. et H. Sjogren).

Elle se caractérise par les signes suivants :

a) Syndrome mental : affaiblissement intellectuel progressif, profond, avec faiblesse de l’attention, perte de l’initiative, confusion mentale et désorientation spatiale. En outre, il a y a fréquemment de l’agitation et des réactions impulsives et, sur le tard, des stéréotypies.

Cette déchéance mentale contraste avec une intégrité physique relative et longtemps prolongée. L’évolution dure du quatre à huit ans, aboutit à la démence profonde, au gâtisme et à la cachexie terminale.

b) Syndrome aphaso-agnoso-apraxique : il est un des éléments les plus caractéristiques de cette affection. Il se manifeste :

  1. Par des troubles du langage intéressant l’articulation des mots : dysarthrie progressive et graves désordres de la série aphasique, désintégration et appauvrissement du vocabulaire, dissociations verbales, redites syllabiques et, finalement, babil incompréhensible.
  2. Par des signes de la série agnosique : agnosies diverses, et de l’apraxie. Dide et Guiraud lui avaient donné le nom de « cérébro-sclérose agnoso-apraxie ».

c) Autres signes neurologiques : on a pu signaler d’autres signes neurologiques, en particulier de la cécité d’origine corticale, des paratonies, plus rarement des rigidités qui donnent à penser que la lésion peut gagner en profondeur les noyaux striés. T. et H. Siogren ont insisté beaucoup sur la précocité des troubles de la marche et de la rigidité. De petites attaques convulsives ne sont pas rares.

Anatomie pathologique : La maladie d’Alzheimer se caractérise par une atrophie cérébrale plus ou moins diffuse avec circonvolutions d’aspect ratatine dont la localisation et les caractères histologiques fournissent un appoint pour le diagnostic de la maladie de Pick et l’explication de leurs symptômes respectifs. L’atrophie du cortex est plus diffuse avec plaques séniles pouvant aller au lobe frontal jusqu’au lobe occipital tandis que dans la maladie de Pick l’atrophie intéresse surtout la région fronto-temporale antérieure.

L’état des ventricules fournit une donnée intéressante; ils sont en général dilatés, mais on relève une dilatation de la corne occipitale qui a une valeur diagnostique indiscutable, tandis que dans la maladie de Pick la dilatation frappe surtout la région frontale et temporale; le 3e ventricule peut être dilaté, mais généralement moins que dans la maladie de Pick.

C’est au point de vue histologique que l’on trouve les deux stigmates les plus caractéristiques :

  1. La chromatolyse totale des cellules nerveuses : dans ces cellules mortes, les imprégnations argentiques décèlent un réseau fortement coloré (cellules d’Alzeimer).
  2. La fréquence dans l’intervalle des cellules de plaques spéciales argyrophiles très nombreuses et très apparentes. Toutes ces lésions sont indépendantes d’altérations vasculaires toujours absentes.

Tous ces traits cliniques et anatomiques permettent donc d’individualiser un type de démence présénile très à part de la démence sénile banale.

Données pathogéniques. Dans ces dernières années on a insisté sur le caractère familial et héréditaire (deux sœurs âgées respectivement de 38 et 45 ans dans une étude de Marchand, Leconte et Halpern (P. M., 1956, #61).

Au point de vue pathologique, pour ces auteurs, la sénescence ne saurait être mise en cause; il s’agit de lésions abiotrophiques de la cellule nerveuse qui est primitivement handicapée dans sa vitalité; sa dégénérescence est progressive et irrémédiable. Cette conception abiotrophique s’applique, pour les mêmes auteurs, à une maladie voisine, la maladie de Pick, de symptomatologie et de localisation anatomiques; un peu différente cependant. Le rôle de l’hérédité reste le facteur le plus important puisque dans la même famille, on peut noter d’autres affections neuropsychiques hérédo-dégénératives (Marchand).

X. Abely, P. Guiraud. Mme Decjpsac et M. Jeannau (A. M. P., février 1958) ont signalé un cas de maladie d’Alzheimer à évolution aiguë (3 mois) chez une maladie de 63 ans; par ailleurs, cette malade était diabétique et l’on trouva, à l’autopsie, un petit adénome hypophysaire; les lésions anatomiques du cerveau étaient bien celles rencontrées dans la maladie d’Alzheimer.

Les examens pneumoencéphalographiques : les images péricérébrales seraient seraient pour J. Delay sans valeur diagnostique pour les atrophies diffuses de la maladie d’Alzheimer.

La dilatation ventriculaire est toujours très nette en arrière dans les cas de maladie d’Alzheimer, alors qu’elle est limitée à la corne frontale et à la corne temporale dans les cas de maladie de Pick, les segments postérieurs restent normaux.

L’électroencéphalographie montre dans la maladie d’Alzheimer une altération des tracés plus nette que celle relevée dans la maladie de Pick ; ce qui s’explique pour J. Delay, parce que dans la maladie d’Alzheimer, l’atrophie plus généralisée touche les territoires postérieurs.

Ant. Porot.

sunset alzheimer

« "Alzheimer "… C'est un mal qui vole les coeurs, les âmes et les souvenirs. » Nicholas Sparks, écrivain contemporain américain. Les pages de notre amour. Image : Sunset © Megan Jorgensen

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